 Psoriazis Sedef Hastalığı
Psoriazis epidermisin aşırı proliferasyonu ile karakterize kronik "papuloskuamoz" hastalıktır. Vakaların çoğunun kendine has bir klinik görünümü vardır fakat birçok atipik tablo görülebilir. Bu lezyonların ortak noktası ortası gümüşi bir pullanma gösteren küçük eritemli papuller şeklindeki uniter lezyonlarıdır. Bu papuller, plaklar oluşturacak şekilde birleşirler. Gümüşi pullanmalar parakeratotik stratum korneum içinde notrofiller içerir. Notrofiller Zumbuch'un akut pustuler psoriazisinde deride pustul, hatta "pu golcukleri" oluşturacak kadar yoğun olabilir. Psoriazis vulgaris' in pullanan plakları diz ve dirsekler gibi travma ve sürtünmeye açık bölgelerde daha sıktır fakat saçlı deriyi veya diğer bölgeleri de tutabilirler. El, ayak ve tırnaklar etkilenebilir. Bu hastaların hayatı tehdit edici ya da von Zumbusch formundaki gibi tüm vücütta pustuller, ateş, elektrolit bozuklukları ve periferik notropeniyle seyreden eritroderma oluşturmayan kronik ve oldukça stabil bir psoriazis formu vardır. Tedavi edilmeyen ağır hastalarda hipoalbuminemi, elektrolit kaybı ve sepsisten ölüm oluşabilir. Inverse psoriazis' te plaklar başlıca intertriginoz bölgeleri tutarlar. Hallopeau'nun acrodermatitis continua' sinda psoriazis el ve ayaklara sınırlıdır. Gebelikte alevlenen psoriazis yanlışlıkla "kaçınılması gereken bir terim olan" "impetigo herpetiformis" şeklinde isimlendirilir. Streptokok enfeksiyonlarından sonra hastalıkta alevlenme olabilir. Bir bölgeye uygulanan travma burada lezyon oluşumuna sebep olabilir (Koebner işareti). Gümüşi pulların kazınması toplu iğne ucu şeklinde kanama noktalarının belirmesine yol açabilir (Auspitz işareti). Andrew'nun pustuler bakterid' i avuç içi ve ayak tabanlarına lokalize pustuler bir dermatit şeklidir. Bu lezyonun pustuler psoriazis ile tartışmalı bir ilişkisi bulunur ve sistemik antibiyotik tedavisine cevap verişiyle ayırtedilir.
Patoloji. Tam olarak gelişmiş psoriazis plaklarının histopatolojik özellikleri ayırtettiricidir. Ancak erken formlar ve kısmen tedavi edilen vakaların tanınması zor olabilir. Tam gelişmiş plaklarda yüzeydeki pullanma diffuz olarak parakeratotiktir ve fokal notrofil kümelenmeleri (Munro apseleri) ihtiva eder. Bu pullanmanın altındaki epidermis granuler tabakasını kaybeder ve rete ridgelerdeki uzamayla hiperplaziye uğrar. Rete ridgeler genellikle oldukça uniform şekil ve büyüklük gösterirler. Stratum spinozumun üst tabakaları ve stratum granulozumdaki keratinositler arasında notrofillerin birikimiyle intraepidermal pustuller (Kogoj'un spongiotik pustulu) oluşur. Genel olarak keratinositler RNA iceriğinin artışı nedeniyle oldukça bazofilik sitoplazmalı görünürler. Mitozlar çoktur ve bazal tabakanın üzerine doğru da çıkarlar. Çekirdekler büyük, çekirdekçikler belirgindir fakat gerçek anlamda nukleer atipi bulunmaz. Papiller dermis özellikle dermal papilla uçlarında ödemlidir. Kan damarları geniş ve kivrintilidir, duvarları incelmiştir ve çok küçük segmentler halinde epidermis bazal membranina temas ederler. Bu damarlar etrafinda ve papiller dermiste az miktarda notrofil bulunabilir. Eozinofiller ve plazma hücreleri yoktur veya çok nadirdir. Genellikle yüzeyel vaskuler pleksus çevresinde orta derecede yoğun bir lenfsitik infiltrat bulunur.
Erken lezyonlarda vaskuler dilatasyon ile epidermise doğru göç eden az sayıda notrofil ve lenfosit görülür. Pullanma olan yerde granuler tabaka azalır ve pullanma bölgesi parakeratotik hücre kümeleri tepelerinde notrofiller bulunacak şekilde parakeratotik hal alır. Dermal papilla uçlarında küçük kanamalar olabilir.
Gec lezyonlar genellikle regresyona veya travmaya uğradıklarında ya da kısmen tedavi edildiklerinde ayırdettirici histolojik tablolarını kaybederler. Regresyona uğrayan lezyonlarda pullanmalar ortokeratoz ve parakeratoz karışımından oluşur. Travma rete ridgelerin düzensiz akantoza uğramasına yol açar. Topikal steroid tedavisinden sonra notrofillerin miktarı azalır. Yüzeydeki ortokeratoz sahaları altında granüler tabaka geri döner. Topikal steroidler papiller dermal ödemi azaltır, dermal papilladaki kan damarları daha az dilate ve incedir. Kalan histolojik özellikler psoriazis için tanı koydurucu değildir.
Yüzeyel mantar enfeksiyonlarının oluşturduğu lezyonlar gross ve mikroskopik olarak psoriazise çok benzer. Bu biyopsi örneklerinin mantar varlığı açısından PAS boyalarıyla taranması önerilir. Eozinofiller bulunduğu zaman, psoriatik diatezi olan bir hastada ilaç reaksiyonu gözden geçirilmelidir. Bu gibi bir karışık infiltrasyon bir ilaç reaksiyonu bölgesine lokalize Koebner fenomeninde sık görülür. Yoğun plazma hücresiyle az miktarda eozinofil varlığı spiroketler için özel boyaların yapılmasını ve lupus eritematozus için immunolojik çalışmaların yapılmasını gerekli kılar. Kronik fotodermatit de psoriaziform olabilir fakat genellikle lenfoid infiltrat plazma hücreleri ve eozinofil içerir. Bazı AIDS'li hastalarda psoriazisten plazma hücrelerinin dermiste bulunuşuyla ayrılan psoriaziform bir dermatit ("AIDS'in psoriaziform dermatiti") olabilir. Epidermisteki pullanma daha azdır (hasta kaşımadığı sürece notrofil içermez) ve lenfositik infiltrasyon, keratinositlerde tek hücre nekrozu, lenfositlerin karyorektik nekrozu ile ayırdedilir.
Psoriazis vulgarisin HLA-B13, HLA-B17 ve HLA-Cw6 ile birlikteliği vardır. Erken lezyonlarda lenfositlerin epidermisteki keratinositlere tutunmasını uyaran ICAM-1 bulunabilir. Lezyonların gelişiminde lenfositler ve lenfokinler rol oynayabilir. Şiddetli psoriazisi olan hastalarda keratinosit yüzeylerinde HLA-DR antikorlariyla, sınıf II doku uyum antijenlerinde pozitiflik tesbit edilmesi bu hastalarda psoriatik artrit gelişme riskine işaret eder ve bu durum psoriazisli hastaların %7 kadarında gözlenir.
Seboreik dermatit. Seboreik dermatit genel toplumun %3 kadarında görülen, sebebi bilinmeyen, kronik, pullanan, spongiotik ve psoriaziform bir dermatittir. Hastalığın şiddeti çok sık görülen saçlı derinin minimal kepeklenmesinden, şiddetli eritroderma, pullanma ve aralarında ateş, ishal gibi sistemik semptomların bulunduğu, sekonder bakteriyel enfeksiyonlar aracılığıyla ölüme neden olabilen nadir görülen Leiner hastalığına (veya yenidoğanın eritroderma deskuamativa'si) kadar geniş bir dağılım gösterir. Seboreik dermatit saçlı deri, supraorbital bölgeler, yüz, göğüs orta kısmı ve intertriginoz bölgeler gibi sebase follikullerin belirgin olduğu sahalardaki deriyi etkiler. Bakteri ve mantarlarla özellikle Candida albicans ile sekonder enfeksiyon olabilir. Klinik incelemede uniter lezyon sarımtrak "yağlı" görünümde pullanması olan eritemli bir papuldur. Kaşıntı sıktır.
PATOLOJI. Seboreik dermatitin erken lezyonları kıl follikullerinin deliklerinde notrofil ve lenfositlerin bulunduğu spongiyoza sahiptir fakat lezyonların şiddeti arttıkça interfollikuler epitele de ilerleme olur. Yüzeydeki kabuk bir miktar notrofil içeren sıvı birikimi sahalarının bulunduğu parakeratozdan oluşur. Epidermal hiperplazinin şekli psoriazise benzer fakat psoriazise göre spongiyoz daha çoktur. Yüzeydeki kurut içinde sıklıkla birçok Pityrosporum maya mikroorganizması bulunur.
Etyoloji, genetik faktörler, sebase lipidin karakteri ve deri yüzeyinin mikrobiyolojik ortamına bağlı olduğundan karmaşıktır. Topikal steroidler gibi Pityrosporum ovale (Malassezia ovale)' nin tedavisi de bir miktar rahatlama sağlayabilir. Seboreik dermatitin Parkinson hastalığı gibi bazı norolojik hastalıklarla ilgi çekici bir beraberliği de vardır. AIDS'te şiddetli bir sebore benzeri dermatit, ilerleyen immunolojik yetmezliğin sık görülen bir bulgusudur.
| 
02-09-2008, 11:43 PM
Benzer Konular 
